Cosa sapere sul raro cancro che ha ucciso Jimmy Buffett

Informazioni sul raro cancro che ha ucciso Jimmy Buffett

5 settembre 2023 – Potreste aver sentito parlare delle tre forme più comuni di cancro della pelle – carcinoma basocellulare, carcinoma spinocellulare e melanoma – ma esiste una forma più rara e mortale nota come carcinoma a cellule di Merkel.

La morte del popolare cantante e compositore Jimmy Buffett, deceduto venerdì all’età di 76 anni a causa di un carcinoma a cellule di Merkel, ha portato questa forma di cancro della pelle alla ribalta. Ma cosa è esattamente? Quali sono i segnali di allarme, quanto è diverso dagli altri tipi di cancro della pelle e come provoca la morte?

HealthyGrown ha contattato uno dei massimi esperti di carcinoma a cellule di Merkel per avere delle risposte: Paul Nghiem, MD, PhD, direttore del dipartimento di dermatologia presso la Scuola di Medicina dell’Università di Washington e direttore del Programma Clinico di Oncologia Cutanea presso il Fred Hutchinson Cancer Center, entrambi a Seattle.

È importante aumentare la consapevolezza su questo tipo di cancro della pelle, ha detto Nghiem.

“Esiste un altro tipo di cancro della pelle oltre al melanoma, al carcinoma spinocellulare, essenzialmente quelli più comuni di cui si sente parlare molto. Questo cancro è più di quattro volte più probabile di uccidere qualcuno rispetto a un melanoma.”

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Un cancro non ovvio

Quando gli è stato chiesto quanto sia facile o difficile diagnosticare il carcinoma a cellule di Merkel, Nghiem ha risposto: “Direi che per la persona comune è impossibile. Per un dermatologo eccellente, molto difficile. Ma un buon medico saprà che sta succedendo qualcosa di insolito e prescriverà una biopsia.”

Una lesione di Merkel sulla pelle può essere facilmente scambiata per una puntura di insetto, una ferita, un cisto o un brufolo. Tuttavia, il carcinoma a cellule di Merkel di solito cresce rapidamente e non è dolente al tatto.

Pensate alla mnemonica A-E-I-O-U:

• A sta per Asintomatico (non provoca dolore)
• E sta per Espansione (cresce rapidamente)
• I sta per Immunità (un’immunità compromessa può significare un rischio maggiore)
• O sta per oltre i 50 anni
• U sta per pelle esposta ai raggi UV

Circa il 90% dei pazienti affetti da carcinoma a cellule di Merkel presenta tre o più di questi fattori.

Una causa virale

Il motivo per cui le persone con un’immunità compromessa possono correre un rischio maggiore è che il carcinoma a cellule di Merkel è, in circa l’80% dei casi, causato da un virus. Questo è un altro modo in cui si differenzia dagli altri tipi di cancro della pelle. Il restante 20% dei casi è associato all’esposizione al sole. In molti casi, è la combinazione di questi due fattori che porta al carcinoma a cellule di Merkel.

“Il virus è strano perché è sulla maggior parte della nostra pelle normale per la maggior parte del tempo. Quindi è un virus molto comune e un cancro molto raro”, ha detto Nghiem. “È una combinazione insolita”.

Come l’esposizione al sole e il virus lavorano insieme per causare questo cancro non è ancora completamente compreso. Ma le persone con pelle più scura tendono ad avere un rischio più basso e “questo ci sta chiaramente dicendo che c’è un’interazione tra il sole e questo virus”, ha aggiunto.

È complicato

I ricercatori sanno che devono verificarsi una serie complicata di passaggi affinché si sviluppi il carcinoma a cellule di Merkel.

“Ci sono mutazioni genetiche che devono verificarsi e ora comprendiamo abbastanza bene quali siano. Il DNA del virus deve entrare nella cellula cancerosa e essere tagliato in modo molto specifico, e questo porta al cancro”, ha detto Nghiem.

Questo potrebbe essere un lato positivo. “Se non fosse così complicato, sarebbe molto più comune perché praticamente tutti prendono un po’ di sole e tutti sono esposti a questo virus”, ha aggiunto.

La Fondazione per il Cancro della Pelle stima che 1 americano su 130.000 sarà diagnosticato con carcinoma a cellule di Merkel. Oltre alle persone con un’immunità compromessa, i soggetti più a rischio includono coloro con una storia di esposizione al sole, quelli con pelle chiara e quelli di età superiore ai 50 anni.

Anche se relativamente raro, il numero di americani diagnosticati con carcinoma a cellule di Merkel sta crescendo “molto più velocemente rispetto ad altri tipi di cancro, e in particolare il melanoma”, ha detto Nghiem. L’invecchiamento della popolazione americana, compresi molti che raramente usavano protezioni solari, potrebbe essere il motivo dell’aumento dei casi, afferma l’American Academy of Dermatology sul loro sito web.

Il carcinoma a cellule di Merkel spesso si diffonde ad altre parti del corpo se non viene rilevato abbastanza presto. Se appare sulla testa o sul collo, ad esempio, tende a diffondersi al fegato. Le lesioni di Merkel sulle gambe e altre parti del corpo si diffondono di solito ai linfonodi intorno all’intestino.

Se una biopsia riscontra questo raro cancro, cerca assistenza presso uno dei circa una dozzina di centri specializzati in tutto il paese, se puoi, ha suggerito Nghiem.

“Ci sono evidenze chiare che i risultati di sopravvivenza sono migliori se ti rivolgi a un centro che conosce come gestirlo”. Il sito Merkelcell.org offre un elenco nazionale di specialisti.

Sebbene il cancro sia relativamente raro, “se hai avuto altri tumori cutanei e sei immuno-soppresso a seguito di un trapianto di organi, ad esempio, è molto importante essere attentamente monitorati,” ha detto Nghiem. “Non solo per questo, ma per tutti i tumori cutanei”. Per le persone sottoposte a immunosoppressione a vita, il rischio di carcinoma a cellule di Merkel aumenta di 30 volte, ha aggiunto.

Una terapia più recente offre speranza

Se viene individuato abbastanza presto, prima che si diffonda ad altre parti del corpo, il carcinoma a cellule di Merkel può essere trattato con successo in molti casi.

Un altro consiglio è assicurarsi che il proprio operatore sanitario suggerisca il trattamento radioterapico. A differenza di molti tumori che “crescono in una palla” che può essere rimossa con un intervento chirurgico, il carcinoma a cellule di Merkel si diffonde localmente e distalmente nel corpo, noto come “diffusione microscopica”. Quindi, la radioterapia è un trattamento preferito in molti casi perché può trattare una regione più ampia rispetto alla chirurgia. La radioterapia uccide anche le cellule tumorali del carcinoma a cellule di Merkel in modo più efficace rispetto ad altri tipi di tumori.

Una strategia di trattamento più recente, l’immunoterapia, è un trattamento mirato basato sulle mutazioni genetiche uniche di una persona. Può essere più efficace rispetto ai trattamenti tradizionali come la chemioterapia perché la chemioterapia tende a indebolire il sistema immunitario, il che aumenta nuovamente il rischio di carcinoma a cellule di Merkel.

“L’immunoterapia sta facendo una grande differenza. Le possibilità di sopravvivenza sono ora circa 10 volte migliori”, ha detto Nghiem.

La sopravvivenza pluriennale è aumentata dal circa 5% a circa il 50% oggi, ha detto. La American Cancer Society offre stime per la sopravvivenza a 5 anni, che variano a seconda che il cancro sia locale o si sia diffuso nel corpo.

Il miglioramento dei tassi di sopravvivenza sarebbe improbabile senza il sostegno della ricerca da parte degli Istituti Nazionali di Salute e dell’Istituto Nazionale per il Cancro, ha detto Nghiem. “Questo ha fatto una grande differenza ed è importante che il pubblico lo sappia”.

Per condizioni rare come questa e molte altre, il finanziamento federale e nazionale è particolarmente essenziale. Sebbene una rara condizione possa interessare relativamente pochi americani, insieme rappresentano circa il 40% delle malattie. Ha aggiunto: “Quando si guarda il quadro generale, sono una grande questione”.