Cosa serve per arrivare alla remissione?

Come raggiungere la remissione?

Di Richard J. Nowak, MD, raccontato a Keri Wiginton

La miastenia grave (MG) è una condizione autoimmune cronica senza cura. Ma è trattabile. E finché lavori con il tuo medico per ottimizzare il piano di trattamento, che può variare da persona a persona, c’è una buona possibilità che tu possa vivere senza sintomi o quasi.

Cosa significa Remissione?

Questo termine medico viene usato liberamente. Ma ci sono definizioni specifiche per la remissione. Puoi leggere ognuna di esse cercando online la post-intervento status della Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA). Ma spiegherò le basi.

La prima e più difficile fase da raggiungere è la remissione stabile completa. Ciò significa che il medico non trova segni di attività della malattia o debolezza muscolare durante una visita e non hai assunto trattamenti medici per almeno 1 anno.

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Potresti essere senza sintomi prima dei 12 mesi, ma tecnicamente non puoi chiamarlo remissione secondo la definizione.

Un po’ più comune è qualcosa chiamato remissione farmacologica. La stessa definizione di remissione stabile completa si applica qui, tranne il fatto che assumi farmaci o stai seguendo una terapia per controllare i sintomi della MG.

C’è anche lo status delle manifestazioni minime. Non lo consideriamo remissione, ma è il gruppo in cui molte persone con MG rientrano. Significa che la malattia non influisce sulla tua capacità di svolgere la vita quotidiana, ma potresti ancora avere debolezza muscolare o affaticamento che va e viene.

Come si arriva alla remissione?

I tuoi sintomi potrebbero scomparire da soli, ma le possibilità di remissione spontanea sono rare. È più probabile che tu abbia bisogno di un trattamento che miri al tuo sistema immunitario. Potresti aver bisogno di farmaci, interventi chirurgici o un’altra terapia.

Come neurologo, considero diversi fattori quando decido il miglior trattamento per qualcuno. Questo include la gravità della tua malattia, dove hai debolezza muscolare, la tua età, le altre condizioni di salute che hai e gli anticorpi per i quali dai positivo ai test.

Farmaci per il rafforzamento muscolare come la piridostigmina potrebbero essere sufficienti per controllare sintomi lievi che non ti infastidiscono molto. Ma questo non è un farmaco che mira alla causa sottostante della MG.

Se hai una malattia attiva significativa, indipendentemente da una recrudescenza o una crisi, avrai bisogno di un trattamento più aggressivo per controllare i tuoi sintomi. E di solito i corticosteroidi sono la prima cosa che proviamo. Questi sono farmaci come la prednisone che calmano il tuo sistema immunitario.

Spesso i corticosteroidi sono il trattamento di prima scelta per la MG perché agiscono più velocemente, di solito entro giorni o settimane, rispetto a molti altri immunosoppressori. Ma non sono una soluzione a lungo termine. Questo perché possono causare effetti collaterali indesiderati quando usati cronici, tra cui aumento di peso, osteoporosi e aumento dei livelli di zucchero nel sangue.

Una volta che i tuoi sintomi sono sotto controllo, probabilmente passerai a un altro farmaco in modo da poter ridurre la dose di corticosteroidi o smettere di assumerli.

Nella fase successiva del tuo piano di trattamento per la MG, potresti assumere altri farmaci che modificano il funzionamento del tuo sistema immunitario. Comunemente, questo include gli immunosoppressori azatioprina o micofenolato. Questi richiedono circa da 6 a 12 mesi per fare effetto, ma hanno meno effetti collaterali rispetto ai corticosteroidi.

Se hai la MG generalizzata positiva per gli anticorpi MuSK, tendiamo a preferire un farmaco chiamato rituximab. Questo trattamento funziona molto bene per le persone in questo gruppo e non è raro che le persone vadano in remissione dopo due o quattro cicli di trattamento.

Il tuo medico potrebbe suggerirti il rituximab come trattamento se hai la MG generalizzata positiva per il recettore dell’acetilcolina (AChR) e le altre terapie non hanno funzionato. Ma le prove sono contrastanti su quanto bene funzioni questo farmaco per questo gruppo.

Abbiamo anche nuove immunoterapie approvate per trattare la MG associata all’AChR. Queste includono farmaci ad azione più rapida come gli inibitori del complemento C5 e gli inibitori dell’FcRn.

La ricerca mostra che la maggior parte delle persone si sente meglio con questi nuovi farmaci e un buon numero può andare in remissione. Ma certamente non funzionano per tutti, quindi è bene esplorare tutte le opzioni disponibili.

Dove si inserisce la timectomia?

Ci sono buone prove che l’asportazione del timo non solo può ridurre i sintomi della MG, ma anche diminuire la necessità di terapie immunosoppressive come gli steroidi. Questo è vero sia che qualcuno abbia o meno un timoma, o un tumore sul timo.

Se sei all’inizio del tuo percorso di malattia, suggeriamo un’elezione di timectomia per le persone più giovani con miastenia grave generalizzata AChR-anticorpo positiva. Questo gruppo di solito include persone dai 20 ai primi 50 anni.

Perché non raccomandiamo routine la timectomia per le persone anziane? Non ci sono dati validi che dimostrino che l’asportazione della ghiandola del timo apporti benefici a coloro che hanno 65 anni o più. Probabilmente perché il timo è piuttosto grande quando si è bambini. E si riduce e si trasforma gradualmente in grasso man mano che si invecchia.

Tuttavia, dovresti sempre parlare con il tuo medico della timectomia se non te ne parlano per primo. L’intervento potrebbe essere un’opzione.

Come si presenta la remissione?

Potresti non avere assolutamente sintomi. E io tratto persone con MG che raggiungono la remissione e mi dicono di sentirsi come se non avessero affatto la malattia.

A volte non c’è un recupero completo, ma ciò non significa che la malattia sia attiva. Potresti avere elementi di “debolezza fissa”. Ciò accade se hai una malattia di lunga data e la MG “cicatrizza” o causa danni permanenti alla superficie muscolare. Nessuna terapia immunologica può risolvere questo tipo di danni.

Ad esempio, i muscoli delle palpebre sono sottili e si possono facilmente danneggiare. E potresti sempre avere una lieve o moderata caduta della palpebra se questi muscoli vengono feriti, anche se raggiungi la remissione.

Non è raro che le persone con MG abbiano anche altri problemi di salute. E se hai l’artrite, ad esempio, potresti continuare ad avere dolore, debolezza o problemi di mobilità nonostante la remissione dal punto di vista della MG.

Qual è il miglior trattamento per la remissione?

In quella area abbiamo parecchie lacune di conoscenza. Non abbiamo buoni indicatori per chi potrebbe entrare in remissione con determinati farmaci o chi potrebbe avere una risposta parziale o addirittura mancanza di risposta.

Ma il tuo neurologo dovrebbe darti tutte le tue opzioni e spiegarti i possibili rischi e benefici di ciascun trattamento.

E dovrebbe essere una conversazione aperta. Se i tuoi primi trattamenti non stanno aiutando la tua condizione e stai sperimentando un numero significativo di sintomi o hai esacerbazioni, allora è una buona idea riaprire il tuo piano di trattamento con il neurologo o chiedere un secondo parere.

Questa è una malattia cronica che richiederà un attento monitoraggio di routine, indipendentemente dallo stato della MG. Le esacerbazioni possono verificarsi anche dopo la remissione, soprattutto se ci sono fattori scatenanti come un’infezione.